Otoferlin- wie ein Protein für Schwerhörigkeit sorgt

Erbliche Schwerhörigkeit bald behandelbar?

Für viele Schwerhörige bieten Hörgeräte einen optimalen Ersatz, um wieder alles hören und bestmöglich verstehen zu können. Dennoch gibt es erblich bedingte Schwerhörigkeiten, die mit Hörgeräten nur sehr schwer oder gar nicht zu versorgen sind. Dazu zählen Schwerhörigkeiten, bei denen leise Töne sehr gut gehört werden aber gesprochene Sprache kaum verstanden wird. Betroffene nehmen zudem gleichbleibende Töne als leiser werdend wahr. Bei einer anderen Form der ungewöhnlichen Hörstörungen schwindet bei geringfügiger Erhöhung der Körpertemperatur die Hörfähigkeit bis hin zur Taubheit.

Beide Ausprägungen dieser seltenen, erblich bedingten, Schwerhörigkeiten untersuchten Forscher des Göttinger Universitätsklinikums in Zusammenarbeit mit Wissenschaftlern aus den USA, Spanien und Italien und stießen dabei auf gemeinsame Erkenntnisse.

Schwerhörigkeit - Ohne Otoferlin kein Hören möglich

Während die Ohrmuschel den Schall aufnimmt, über das Mittelohr verstärkt und an das Innenohr weitergibt, findet der eigentliche Hörprozess und damit die Entschlüsselung der Hörimpulse im Gehirn statt. Jede im Innenohr befindliche Haarsinneszelle ist mit einer Nervenzelle des Hörnervs verbunden, welche die Hörinformationen an das Gehirn weiterleitet. Das Göttinger Forscherteam fand in einer durchgeführten Studie an Mäusen heraus, dass das Protein Otoferlin maßgeblich für die vollständige und unveränderte Übertragung des Hörimpulses von Sinneszelle an Nervenzelle verantwortlich ist.

Ist das Protein Otoferlin allerdings verändert oder unzureichend in der Zellmembran der Haarsinneszelle vorhanden, wird das Hören beeinträchtigt. Gesunde Ohren können dieses Protein jederzeit nachproduzieren. Betroffene, dieser erblich bedingten Schwerhörigkeit, ist die Bildung und Regeneration des Proteins Otoferlin bei anhaltenden Tönen nicht möglich. Der Hörnerv erhält weniger Reize und nimmt daher in seiner Aktivität ab. So ist es auch zu erklären, dass bei dieser Schwerhörigkeit gleichbleibende Töne als leiser werdend wahrgenommen werden und das Sprachverstehen sich diesbezüglich verschlechtert.

Geringfügige Erhöhung der Körpertemperatur führt zu Schwerhörigkeit

In einer zweiten Studie untersuchten die Forscher zusätzlich zur Hörermüdung den Zusammenhang zur Körpertemperatur an Mäusen. Dabei veränderten die Forscher um Dr. Nicola Strenzke und Dr. Ellen Reisinger das menschliche Protein Otoferlin. Dieses besteht aus knapp 2.000 Aminosäuren, wovon nur eine einzige ersetzt wurde-genau wie bei der erblich bedingten Schwerhörigkeit. Da das Maus-Otoferlin 20 Aminosäuren weniger besitzt, ertaubten die Mäuse bei Temperaturerhöhung nicht. Eine zusätzliche Injektion der fehlenden 20 Aminosäuren zeigte, dass sich nahezu kein Otoferlin mehr an der Zellmembran befand. Was wiederum auch erklärt, warum betroffene Menschen bei geringfügiger Erhöhung der Körpertemperatur ertauben, Mäuse aber nicht.

Eine essentielle Erkenntnis, wie Dr. Nicola Strenzke, Leiterin der Arbeitsgruppe für auditorische Systemphysiologie in der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde der Universitätsmedizin Göttingen bestätigt: „Wir verstehen jetzt, warum normale Hörgeräte bei diesen Patienten keine Verbesserung für das Verstehen von Sprache bringen. Und wir haben Ideen, wie man Hörhilfen speziell für diesen Fall entwickeln könnte“.

Bilder: pixabay

Quelle: business-panorama / idw-online.de